Узелковый периартериит

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системное заболевание сосудов, преимущественно среднего и мелкого калибра.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. По мнению большинства авторов, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и др.) на фоне нарушенного иммунного гомеостаза приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Нарушения иммунитета, преимущественно клеточного, утрата толерантности к собственным клеткам являются определяющими в развитии сложных патологических процессов, в том числе аутоиммунных. В прогрессирующей картине системного поражения сосудов определенное значение придают избыточному образованию иммунных комплексов, нарушению элиминации их.

Патоморфология. Поражение охватывает все слои сосудистой стенки. Вначале это фибриноидные изменения, набухание внутренней оболочки, затем–пролиферативно-клеточная реакция (лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация) и в последующем – склероз. Последовательная смена морфологических фаз нередко сочетается с периваскулярной клеточной реакцией (периваскулярная гранулема). Вовлечение в патологический процесс всех трех оболочек сосудистой стенки дает основание считать заболевание деструктивно-продуктивным панартериитом. Генерализованный характер поражения обусловливает полиморфность клинических проявлений и морфологической картины. Отмечаются кровоизлияния в различные органы и ткани, тромбообразование и как следствие нарушения кровоснабжения – образование очагов инфаркта, на месте которых в последующем происходят рубцевание, атрофия, язвенные и склеротические процессы. Выраженность этих явлений определяет тяжесть течения заболевания и его исход.

Клиника складывается из общих симптомов и признаков поражения органов. Общими симптомами являются нарастающая слабость, быстрое исхудание, вплоть до истощения, лихорадка, потливость, боль в различных областях, в том числе в суставах и мышцах, изменения крови.

Слабость – один из ранних симптомов узелкового периартериита. В дальнейшем (иногда в начале заболевания) больных начинает беспокоить, а затем и причиняет тяжелые страдания боль в конечностях: в мышцах, суставах (чаще в крупных) и особенно по ходу нервно-сосудистых пучков. Может возникнуть боль в животе, приобретая иногда резкий характер.

Лихорадка является одним из наиболее постоянных признаков заболевания. Повышение температуры тела порой достигает весьма высоких цифр. Отмечается выраженная бледность кожи, повышенная потливость.

Нередко удается прощупать мелкие, плотные подкожные узелки, часто болезненные, располагающиеся по ходу сосудов. Как правило, они наблюдаются в течение нескольких дней, а затем исчезают. Кожные проявления (эритема, геморрагии) встречаются редко и не характерны для узелкового периартериита Мышцы часто атрофичны, дряблы, болезненны при пальпации. В первую очередь это касается мышц голеней, предплечий, бедер.

Поражение суставов проявляется артралгией, что в сочетании с миалгией иногда приводит к болевым контрактурам. Крайне редко наблюдается артрит.

На фоне тяжелого лихорадочного состояния появляются симптомы поражения органов и систем.

Поражение органов дыхания наблюдается весьма часто. Уже в начале заболевания могут отмечаться боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье. Рентгенологически выявляются усиление легочного рисунка, очагово-инфильтративные тени, иногда – тонкостенные полости. Эти изменения (сосудистая пневмония) часто принимают затяжной мигрирующий характер и в основном локализуются в прикорневых и базальных отделах. Интерстициальный процесс в легких может перейти в прогрессирующий фиброз (фиброзирующий пневмосклероз) с нарастающей легочной, а затем и легочно-сердечной недостаточностью. При узелковом периартериите возможен бронхоспазм, вплоть до развития типичной бронхиальной астмы. Приступы удушья носят упорный характер, сопровождаются эозинофилией, иногда эозинофильными инфильтратами в легких. Поражение сосудов легочной артерии может привести к первичной легочной гипертензии (синдром Айерсы). Вовлечение в процесс плевры проявляется сухим плевритом, реже – экссудативным. Экссудат может быть геморрагическим и содержать большое количество эозинофильных гранулонитов.

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6


Разделы